Informasjon

 

 

Chiari malformasjon I

Oversatt fra conquerchiari.org, USA 2010

(oversatt av Janne K. Midtbø)

Alle kasus er forskjellige;

Selv om der er flere vanlige symptomer assosiert med Chiari, så vil et spesifikt sett av symptomer og alvorlighetsgraden på symptomene, variere fra person til person. 

Chiari symptomer er ofte kompliserte pga beslektede sykdommer som syringomyeli,tethered cord, intracraniel hypertension, misdannelser i bein, og genetiske lidelser, disse er de mest vanlige.

Forskning har vist at antall millimeter nedsig av tonslene ikke er sterkt relatert til alvorlighetsgrad av symptomer. Med andre ord, kan en pasient med relativt lite nedsig, ha alvorlige symptomer, mens en pasient med et stort nedsig kan være symptomfri.

 

Hva forårsaker Chiari symptomer?

¤ Direkte trykk på kranienerver.

¤ Direkte trykk på hjernestammen.

¤ Direkte trykk på lillehjernen.

¤ Forstyrrelser på den naturlige strømmen av spinalvæske.

¤ Oppdamming av spinalvæske gir økt trykk i skallen (hjernen).

¤ Skade på nervene i ryggmargen.

 

Det er funnet bevist at hode og nakketraume kan iverksette symptomer.

Andre medisinske tilstander (beslektede eller ikke) kan trigge symptomer og / eller forsterke eksisterende symptomer.

Enkle ting som å bøye seg, le, hoste eller nyse, er kjente triggere for en chiarihodepine.

 

De mest vanlige symptomene;

En studie i 2004 (Mueller, Oro) av 265 voksne pasienter, dokumenterte en vid rekke av Chiari symptomer, 13 symptomer ble rapportert fra mer enn halvparten av pasientene. Hodepine var det mest vanlige symptomet, 98% av testgruppen led av hodepine.

20% - 50% rapporterte; depresjon, svakhet i kroppens muskler, balanseproblemer, problemer med minne (hukommelsen), nummenhet i legger og føtter, hes stemme, brystsmerter, nummenhet i ansiktet, angst, utydelig tale, smerter i armer, smerter i magen og photophobia, vanskeligheter med å svelge, tinnitus, fatigue, nakkesmerter, svimmelhet.

Mindre enn 20% rapporterte; tacecardi, høreproblemer, oppkast, dobbeltsyn, blackouts, søvn apneer, vertigo, øreverk, snorking, smerter i midtryggen, våkner opp med følelsen av å ikke få puste, smerter i legger, hjertebank, hypertension, brekningsreflekser, og ansiktssmerter.

95% i testgruppen hadde minst 5 ulike symptomer.

Det definerende Chiarisymptomet er hodepine. Den vanligste Chiarihodepinen er som oftest beskrevet som at den begynner i bakhode og beveger seg opp bak øynene. Smerten beskrives som en følelse av stort trykk, og er som oftest et resultat av anstrengelse, hosting, nysing, synging eller latter.

Nakke / skuldre / øvre rygg smerter;

Smerter i nakke, skuldre og øvre rygg er et annet vanlig problem hos Chiari pasienter, dette har flere årsaker; 

¤ Nervene er under press av hernierte (nedsigne) tonsler.

¤ Uvanlig anatomi ved den øvre ryggmarg.

¤ Nerveskader på grunn av syrinx (syringomyeli)

Når en muskel er affektert av nerveskade i nakke eller skuldre, kan dette innvirke på hvordan resten av musklene arbeider. I stede for å arbeide sammen om å utføre en oppgave, starter musklene å arbeide mot hverandre som igjen leder til smerter og tap av funksjon. Av grunner som ikke er helt klarlagt, ser det ut til at den høyre side av nakken og skuldrene er mer utsatt for denne problemstillingen enn venstre side. Forskning viser at en høy andel Chiari pasienter også har scoliose.

Chiari kan gi utslag på øynene på flere ulike måter: slørete syn, dobbeltsyn, sensitivitet mot lys og at man blir nærsynt. Et av de mest vanlige øyeproblemer blant chiaripasienter er nystagmus. Dvs en rask ufrivillig bevegelse av øyeeplene.

 

Øre / balanse problemer; 

Det indre øre har væskefylte strukturer som sender balanseinformasjon til lillehjernen. Hvis lillehjernen er under trykk (som den er hos Chiaripasienter) vil det menneskelige balansesystem (vestibular system) ikke virke slik det er ment, dette kan forårsake tinnitus, evne til å oppfatte dybde, at man sjangler inn i vegger eller stumper.

 

Søvn apne;

En studie fra Frankrike (Dauvilliers et al.) vist at 73% av voksne og 60% av barn med Chiari, lider av en eller annen form for søvn apne. Dette er en lidelse som er karakterisert ved at en person har repeterende pustestopp når han / hun sover, våkner delvis opp og starter å sove igjen.

Der er tre typer søvn apne;

¤ Obstruktiv søvn apne. Oppstår fordi noe fysisk blokkerer eller forstyrrer luftveiene.

¤ Sentral søvn apne. Problemet ligger hos selve det respatoriske kontrollsystem, som mislykkes i å signalisere til kroppen at den skal        puste.

¤ Mikset apne. Brukes som betegnelse på at en pasient lider av episoder av begge ovenfor nevnte apneer.

Ubehandlet søvn apne kan forårsake høyt blodtrykk og andre kardiovaskulære lidelser, hukommelses problemer, vektøkning, hodepiner og i alvorlige tilfeller, død.

Operasjonen dekompresjon reduserer tilfeller av Chiari relatert søvn apne med 90%.

 

Kognitive problemer;

Kognitiv; Av eller knyttet til de mentale prosesser av persepsjon, hukommelse, dømmekraft og resonnement.

Hva vet vi;

¤ Mange voksne Chiari pasienter rapporterer om problemer med å tenke, huske og behandle informasjon.

¤ Noen barn med Chiari har problemer i skolen og har utviklingsforsinkelser.

¤ Tidligere trodde man at lillehjernen i hovedsak var involvert i koordinasjon av bevegelse, men nå tror man at lillehjernen er involvert i      mange høyere orden av kognitive funksjoner.

 Vi har flere muligheter;

¤ Chiari forårsaker kognitive problemer direkte.

¤ Chiari forårsaker kognitive problemer indirekte --- Kroniske smerter, medisiner, mangel på søvn, depresjon....

¤ Chiari forårsaker ikke kognitive problemer, verken direkte eller indirekte.

 

ALT ER IKKE CHIARI (av Ray D"Alonzo)

Chiari pasienter erfarer ofte en lang rekke symptomer og har en naturlig tendens til å tilegne alle sine symptomer og problemer til Chiari. Men man må være forsiktig med å tilegne alle symptomer til Chiari. Det er mer enn mulig å ha to lidelser samtidig. Når dette inntreffer kaller vi det en samtidig tilstand. Over årene, har jeg lest  talløse innlegg på Chiari grupper, hvor pasientene lurer på om Chiari kan være grunnen til unormal funksjon i skjoldbruskkjertelen eller i blodsukkernivået. Det er svært viktig for Chiari pasienter å ikke overse / ignorere nye symptomer og tilskrive dem Chiari. Man må ta nye symptomer eller endringer i labratorietester på alvor og diskutere dem med sin fastlege/nevrolog/nevrokirurg. Chiari er i sjeldne kasus kjent for å assosieres med alvorlige hjerte og lungelidelser, men Chiari er ikke kjent for å assosieres med problemer i skjoldbruskkjertelen eller diabetes. Og selv om Chiari pasienter har symptomer fra hjerte eller lungelidelser, må ikke disse ignoreres eller overses bare fordi det er kjente symptomer. Husk, alt er ikke Chiari!!

Så konsulter en lege FØR du antar / går ut i fra at et nytt symptom er relatert til din Chiari, det kan være et signal på en annen lidelse som trenger rask oppmerksomhet!!