ChiarimalformsjonI

CHIARI MALFORMASJON I

(Oversatt fra conquerchiari.org, USA 2010)

(oversatt av Janne K. Midtbø)

Alle kasus er forskjellige;

Selv om det er flere vanlige symåtomer assosiert med Chiari, vil et spesifikt sett av symptomer og alvorlighetsgraden på symptomene, variere fra person til person. Chiari symptomer er ofte kompliserte pga beslektede sykdommer som syringomyeli, tethered cord, intracraniel hypertension, misdannelser i bein, og genetiske lidelser, de nevnte er de mest vanlige.

Forskning har vist at antall millimeter nedsig av tonslene ikke er sterkt relatert til alvorlighetsgraden av symptomer. Med andre ord, kan en pasient med et relativt lite nedsig, ha alvorlige symptomer, mens en pasient med et stort nedsig kan være symptomfri.

Hva forårsaker Chiari symptomer?

¤ Direkte trykk på kranienerver.

¤ Direkte trykk på hjernestammen.

¤ Direkte trykk på lillehjernen.

¤ Forstyrrelser på den naturlige strømmen av spinalvæske.

¤ Oppdamming av spinalvæske gir økt trykk i skallen (hjernen).

¤ Skade på nervene i ryggmargen.

Det er funnet bevist at hode og nakke traume kan iverksette symptomer.

Andre medisinske tilstander (beslektede eller ikke) kan trigge symptomer og / eller forsterke eksisterende symptomer.

Enkle ting som å bøye seg, le, hoste eller nyse, er kjente triggere for en Chiarihodepine.

 

De mest vanlige symptomene;

En studie i 2004 (Mueller, Oro) av 265 voksne pasienter, dokumenterte en vid rekke av Chiari symptomer, 13 symptomer ble rapportert fra mer enn halvparten av pasientene. Hodepine var det mest vanlige symptomet, 98% av testgruppen led av hodepine.

20% - 50% rapporterte; depresjon, svakhet i kroppens muskler, balanseproblemer, problemer med minne (hukommelsen), nummenhet i legger og føtter, hes stemme, brystsmerter, nummenhet i ansiktet, angst, utydelig tale, smerter i armer, smerter i magen og photophobia, vanskeligheter med å svelge, tinnitus, fatigue, nakkesmerter, svimmelhet.

Mindre enn 20% rapporterte; tacecardi, høreproblemer, oppkast, dobbeltsyn, blackouts, søvn apneer, vertigo, øreverk, snorking, smerter i midtryggen, hypertension, våkner opp med følelsen av å ikke få puste, smerter i legger, hjertebank, brekningsrefleks og ansiktssmerter.

95% i testgruppen hadde minst 5 ulike symptomer.

Det definerende Chiarisymptomet er hodepine. Den vanligste chiarihodepinen er som oftest beskrevet som at den begynner i bakhode og beveger seg opp bak øynene. Smerten beskrives som en følelse av stort trykk, og er som oftest et resultat av anstrengelse, hosting, nysing, synging eller latter.

 

Nakke / skuldre / øvre rygg smerter; 

Smerter i nakke, skuldre og øvre rygg er et annet vanlig problem hos Chiari pasienter, dette har flere årsaker;

¤ Nervene er under press av hernierte (nedsegne) tonsler.

¤ Uvanlig anatomi ved den øvre ryggmarg.

¤ Nerveskader på grunn av syrinx. (syringomyeli)

 

Når en muskel er affektert av nerveskade i nakke eller skuldre, kan dette innvirke på hvordan resten av musklenemarbeider.

I stede for å arbeide sammen om å utføre en oppgave, starter musklene å arbeide mot hverandre som igjen leder til smerter og tap av funksjon.

Av grunner som ikke er klarlagt, ser det ut som at den høyre side av nakken og skuldrene er mer utsatt for denne problemstillingen enn venstre side.

Forskning viser at en høy andel av Chiari pasienter også har scoliose.

Chiari kan gi utslag på øynene på flere ulike måter: slørete syn, dobbeltsyn, sensitivitet mot lys og at man blir nærsynt. Et av de mest vanlige æyeproblemer blant Chiaripasienter er nystagmus, dvs en rask ufrivillig bevegelse av øyeeplene.

 

Øre / balanse problemer: Det indre øre har væskefylte strukturer som sender balanseinformasjon til lillehjernen. Hvis lillehjernen er under trykk (som den er hos Chiaripasienter) vil det menneskelige balansesystem (vestibular system) ikke virke slik det er ment, dette kan forårsake tinnitus, evne til å oppfatte dybde, at man sjangler inn i vegger eller stumper.

 

Søvn apne: En studie fra Frankrike (Dauvilliers et al.) viste at 73% av voksne og 60% av barn med Chiari, lider av en eller annen form for søvn apne. Dette er en lidelse som er karakterisert ved at en person har repeterende pustestopp når han/hun sover, våkner delvis opp og starter å sove igjen.

Det er tre typer søvn apne:

¤ Obstuktiv søvn apne. Oppstår fordi noe fysisk blokkerer eller forstyrrer luftveiene.

¤ Sentral søvn apne. Problemet ligger hos selve det respatoriske kontroll system, som mislykkes i å signalisere til kroppen at den skal        puste.

¤ Mikset apne. Brukes som betegnelse på at en pasient lider av episoder av begge overfor nevnte apneer.

ubehandlet søvn apne kan forårsake høyt blodtrykk og andre kardiovaskulære lidelser, hukommelse problemer, vektøkning, hodepiner, og i alvorlige tilfeller, død.

Operasjonen dekompresjon reduserer tilfeller av Chiarirelatert søvn apne med 90%.

 

Kognitive problemer: 

Kognitiv: Av, eller knyttet til de mentale prosesser av persepsjon, hukommelse, dømmekraft og resonnement.

Hva vet vi;

¤ Mange voksne Chiari pasienter rapporterer om problemer med å tenke, huske og behandle informasjon.

¤ Noen barn med Chiari har problemer i skolen og har utviklings forsinkelser.

¤ Tidligere trodde man at lillehjernen i hovedsak var involvert i koordinasjon av bevegelse, men nå tror man at lillehjernen er involvert i      mange høyere orden av kognitive funksjoner.

Vi har flere muligheter;

¤ Chiari forårsaker kognitive problemer.

¤ Chiari forårsaker kognitive problemer indirekte, ..... Kroniske smerter, medisiner, mangel på søvn, depresjon.....

¤ Chiari forårsaker ikke kognitive problemer, verken direkte eller indirekte.

 

ALT ER IKKE CHIARI (av Ray D`Alonzo)

Chiari pasienter erfarer ofte en lang rekke symptomer og har en naturlig tendens til å tilegne alle sine symptomer og problemer til Chiari. Men man må være forsiktig med å tilegne alle symptomer til Chiari. Det er mer enn mulig å ha to lidelser samtidig. Når dette inntreffer kaller vi det en samtidig tilstand. Over årene, har jeg lest talløse innlegg på Chiari grupper, hvor pasientene lurer på om Chiari kan være grunnen til unormal funksjon i skjoldbruskkjertelen eller i blodsukkernivået. Det er svært viktig for Chiari pasienter å ikke overse / ignorere nye symptomer og tilskrive dem Chiari. Man må ta nye symptomer eller endringer i labratorietester på alvor og diskutere dem med sin fastlege / nevrolog / nevrokirurg. Chiari er i sjeldne kasus kjent for å bli assosiert med alvorlige hjerte og lungelidelser, men Chiari er ikke kjent for å assosieres med problemer i skjoldbruskkjertelen eller diabetes. Og selv om Chiari pasienter har symptomer fra hjerte eller lungelidelser, må ikke disse ignoreres eller overses bare fordi det er kjente symptomer. Husk, alt er ikke Chiari!!

Så konsulter en lege FØR du antar / går ut i fra at et nytt symptom er relatert til din Chiari, det kan være et signal på en annen lidelse som trenger rask oppmerksomhet!!